真性红细胞增多症

发布时间:2021-02-12 2430人阅读

一.病理性红细胞增多症病症有什么?

1.非特异病症

包含头痛、孱弱、眩晕、疲倦、耳鸣、头晕眼花、记忆减退等相近神经症病症。重则复视、视力下降。5%~20%的PV病人能够出現痛风性关节炎。

2.皮肤瘙痒及消化性溃疡

接近40%的病人会出現皮肤瘙痒,非常是温水浴用劲搔抓后。PV病人经常出现消化系统不适感,关键包含上腹不适感,胃镜提醒有胃十二指肠糜乱等,推断可能与血液粘度提高导致胃粘膜血供出现异常相关。

3.红斑性肢痛病

主要表现为四肢尾端灼烧样疼痛、泛白或紫绀,但主动脉心搏一切正常。

4.血栓形成、堵塞或静脉炎

与血液明显迟缓相关,特别是在伴随血小板增多时,可有血栓形成和梗塞。血栓形成最多见于四肢、肠系膜、脑及冠状动脉血管,比较严重时出現瘫痪病症。

5.流血趋向

二.病理性红细胞增多症怎么治疗?

医治目地是尽早使血流量及血细胞容积贴近一切正常,抑止骨髓造血作用,进而减轻病况,降低病发症。

1.静脉放血

可在较短期内内使血流量降至一切正常,病症缓解,降低流血及血栓形成机遇。每过2~3天放血200~400ml,直到血细胞数在6.0牙周1012/L下列,红细胞压积在50%下列。放血一次可保持功效1月以上。此方法简单,可先选用。较年青病人,如无静脉血栓病发症,可独立放血治疗。但放血后有造成血细胞及血小板反跳性提高的可能,反复放血又有加剧缺锌的趋向,宜加留意。对老年人及有心脑血管病疾病人,放血要慎重,一次不适合超出200~300ml,观察期可稍增加。红细胞分离出来可单采很多血细胞,但应补充与单采等容量的同型血液,放血时要另外静脉输液,以稀释液血液。

2.放疗

(1)羟基脲系一种脱氧核糖核酸还原酶,对病理性红细胞增多症有优良抑制效果,且无致败血症不良反应。如白细胞数保持在3.5~5牙周109/L,可长期性间歇性运用羟基脲。

(2)烷化剂高效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)功效较快,减轻期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,功效可持续大半年上下。苯丁酸氮芥副作用较少,不容易造成血小板低,为其优势。烷化剂也是有造成败血症的风险,但较放射性同位素为少。

(3)三尖杉酯碱中国汇报运用本产品加于10%葡萄糖液中静脉滴注每天一次,持续或间歇性运用到血细胞压积及血红蛋白浓度降至一切正常才行。做到减轻時间均值为60天,中数减轻期超出18月。

3.α干扰素治疗

干扰素栓有抑止细胞的增殖的功效,近年来也已刚开始用以该病医治。皮下组织注射医治3月后肝脏变小,放血频次降低。减轻率达到80%。

4.放射性同位素医治

32P的β放射线能抑止细胞质瓦解,使体细胞数减少。约6星期过后血细胞数刚开始降低,3~4月贴近一切正常,病症有一定的减轻,约75%~80%病人合理。假如3月后病况未减轻,可再给药一次。减轻時间达2~3年。32P有使患者转换为败血症的风险,故近年来已非常少运用。

5.用药治疗

(1)继发性痛风性关节炎服别嘌呤醇、消炎痛医治。

(2)发痒内服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。

(3)缺血性主要表现对伴随肢端或脑缺血灶表现者,可短期内运用抗血小板聚集药品,如阿斯匹林、潘生丁。