系统性硬化症性肺间质纤维化是什么

系统性硬化症性肺间质纤维化是一种与系统性硬化症（硬皮病）相关的严重并发症，主要表现为肺部组织的异常纤维化，导致肺功能逐渐下降。这种病变通常发生在病程较长的患者中，可能与免疫系统异常、遗传因素、环境因素等多种因素有关。患者可能出现呼吸困难、干咳、乏力等症状，严重时可导致呼吸衰竭。诊断主要依靠影像学检查、肺功能测试和病理检查。治疗上，目前尚无特效药物，主要采用抗纤维化药物、免疫抑制剂等综合治疗，同时加强呼吸功能锻炼和康复治疗，以延缓病情进展和改善生活质量。