血管性血友病是什么

血管性血友病（VonWillebranddisease，VWD）是一种遗传性出血性疾病，主要由于血管性血友病因子（VonWillebrandfactor，VWF）的缺陷或缺乏导致。VWF是一种多聚体糖蛋白，主要功能是介导血小板与受损血管壁的粘附，以及稳定因子VIII。VWD患者因VWF异常，导致血小板粘附和聚集功能受损，从而出现出血倾向。该病临床表现多样，可表现为皮肤黏膜出血、鼻衄、月经过多等，严重者可有关节出血和肌肉血肿。