什么是血管性血友病？

血管性血友病（vonWillebranddisease,VWD）是一种遗传性出血性疾病，主要由于血管性血友病因子（vonWillebrandfactor,VWF）的缺陷或缺乏导致。VWF是一种多聚体糖蛋白，主要功能是介导血小板与受损血管壁的粘附，以及稳定因子VIII。VWD的临床表现多样，包括皮肤黏膜出血、鼻衄、月经过多等。根据VWF的活性、抗原水平和多聚体分布，VWD可分为1型、2型和3型。治疗主要依赖于替代疗法，如输注VWF/因子VIII复合物或去纤溶酶原激活因子浓缩物。