肺囊性纤维化是什么

肺囊性纤维化（CysticFibrosis，简称CF）是一种遗传性慢性疾病，主要影响肺部和消化系统。该病由囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变引起，导致体内氯离子和水的运输异常，造成黏液分泌异常粘稠。这种黏液在肺部积聚，导致气道阻塞、反复感染和炎症，最终可能发展为呼吸衰竭。同时，黏液在胰腺等器官积聚，影响消化酶的分泌，导致消化吸收不良。肺囊性纤维化的治疗主要侧重于症状管理和延缓疾病进展，包括物理治疗、抗生素治疗感染、营养支持等。