PNH是什么病

阵发性夜间血红蛋白尿症（ParoxysmalNocturnalHemoglobinuria，简称PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病，其特征是红细胞膜上的补体调节蛋白异常，导致红细胞对补体介导的溶血敏感性增加。PNH患者可能出现溶血性贫血、血尿、血栓形成和骨髓衰竭等临床表现。该病的诊断主要依赖于流式细胞术检测红细胞表面的补体调节蛋白CD55和CD59的表达缺失。PNH的治疗包括支持性治疗、免疫抑制治疗和补体抑制剂等，具体治疗方案需根据患者病情和医生建议制定。