PNH在医学上是什么意思

阵发性夜间血红蛋白尿，简称PNH，是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病，其特征是红细胞膜上的补体调节蛋白异常，导致红细胞对补体介导的溶血敏感性增加。PNH患者常表现为阵发性溶血，特别是在夜间，可伴有血红蛋白尿、贫血、血栓形成等临床症状。此外，PNH患者还可能伴有骨髓衰竭和克隆性造血异常，有时与再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征共存。治疗PNH主要目的是控制溶血和预防血栓形成，改善贫血症状，提高生活质量。