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PNH在医学上是什么意思
2025-06-09 20:10:11
1592人阅读
问题描述:(女 ,28岁)PNH在医学上是什么意思
医生回答(1)
汤多壮
副主任医师
南昌大学第二附属医院
血液内科
阵发性夜间血红蛋白尿,简称PNH,是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病,其特征是红细胞膜上的补体调节蛋白异常,导致红细胞对补体介导的溶血敏感性增加。PNH患者常表现为阵发性溶血,特别是在夜间,可伴有血红蛋白尿、贫血、血栓形成等临床症状。此外,PNH患者还可能伴有骨髓衰竭和克隆性造血异常,有时与再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征共存。治疗PNH主要目的是控制溶血和预防血栓形成,改善贫血症状,提高生活质量。
2025-06-09
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