血栓性血小板减少性紫癜(ThromboticThrombocytopenicPurpura,简称TTP)是一种罕见的血液系统疾病,其特征为微血管血栓形成、血小板减少性紫癜、微血管病性溶血性贫血、神经症状和肾脏损伤。TTP的发病机制涉及血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性的缺乏或功能异常,导致超大分子血管性血友病因子(UL-vWF)在血管内异常聚集,进而引发血小板的异常消耗和微血栓形成。该病的诊断和治疗需结合临床表现、实验室检查和相关病史,及时识别和干预对改善预后至关重要。
2025-06-09