什么是肺囊性纤维化

肺囊性纤维化（CysticFibrosis，简称CF）是一种遗传性慢性疾病，主要影响肺部和消化系统。该病由囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）基因突变引起，导致体内氯离子和水的运输异常，造成黏液分泌异常粘稠。在肺部，这种黏液阻塞气道，引起反复感染和炎症，最终导致肺功能逐渐下降。同时，消化系统也受到影响，尤其是胰腺功能受损，可能导致营养吸收不良。肺囊性纤维化的治疗主要侧重于控制症状、预防感染和改善生活质量，但目前尚无法根治。