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X连锁无丙种球蛋白血症症状与治疗是什么?
2025-06-13 09:54:29
9913人阅读
问题描述:(女 ,31岁)X连锁无丙种球蛋白血症症状与治疗是什么?
医生回答(1)
胡佳
副主任医师
江西中医药大学附属医院
脾胃科
X连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedAgammaglobulinemia,XLA)是一种由于X染色体上的B细胞生成因子(BTK)基因突变引起的原发性免疫缺陷病。患者主要表现为反复感染、慢性感染、易患肺炎、中耳炎、鼻窦炎等。治疗上,主要采用替代疗法,即定期输注免疫球蛋白(IVIG),以补充患者体内缺乏的抗体,提高机体免疫力,减少感染发生。此外,对于严重感染,还需给予相应的抗感染治疗。对于合并症如自身免疫性疾病等,还需针对性治疗。
2025-06-13
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