肉芽肿性血管炎是怎么回事

肉芽肿性血管炎（Granulomatosiswithpolyangiitis，GPA），原名Wegener'sgranulomatosis，是一种罕见的系统性自身免疫性疾病，主要影响小血管。该病以血管壁炎症和肉芽肿形成为特征，常累及上呼吸道、肺部和肾脏。临床表现多样，包括鼻窦炎、鼻咽部溃疡、肺部浸润和肾功能不全等。病理特征为坏死性肉芽肿性炎症，常伴有血管壁的纤维素样坏死。治疗上主要采用免疫抑制剂和糖皮质激素，以控制病情进展和减少器官损伤。