血管性血友病是什么

血管性血友病（VonWillebranddisease,vWD）是一种常见的遗传性出血性疾病，以血小板功能异常和血管壁损伤后止血功能缺陷为特征。该病由血管性血友病因子（vWF）的缺陷或缺乏引起，vWF是一种多聚体糖蛋白，主要功能是介导血小板与受损血管壁的粘附，并作为凝血因子VIII的载体。vWD的临床表现多样，包括皮肤瘀点、鼻衄、月经过多和手术后出血等，严重程度与vWF的活性和多聚体分布有关。治疗主要针对出血症状，包括使用去氨加压素、抗纤溶药物和替代疗法等。