IgG4相关疾病是什么？

IgG4相关疾病是一组以IgG4阳性浆细胞浸润为特征的慢性炎症性疾病，涉及多个器官和系统。该病的特点是组织中IgG4阳性浆细胞的显著增多，以及IgG4阳性/IgG总阳性细胞比值的升高。临床表现多样，可累及胰腺、胆道、肾脏、腹膜后、淋巴结、唾液腺等多个器官，导致相应的器官功能障碍。诊断需结合临床表现、实验室检查和组织病理学特征。治疗上，糖皮质激素是首选药物，部分患者对免疫抑制剂治疗有效。