肺淋巴管肌瘤病严重吗？

肺淋巴管肌瘤病（PulmonaryLymphangioleiomyomatosis，简称PLAM）是一种罕见的肺部疾病，主要影响育龄期女性。该病以平滑肌细胞异常增殖为特征，侵犯肺淋巴管、肺泡和支气管，导致肺功能进行性减退。病情进展可能导致呼吸困难、气胸、胸水等并发症，严重时可危及生命。肺淋巴管肌瘤病的严重程度因个体差异而异，部分患者病情进展缓慢，而另一些患者则可能迅速恶化。因此，对于肺淋巴管肌瘤病患者，及时诊断和治疗至关重要，以减缓病情进展，改善生活质量。