先天性胆总管囊肿是怎么回事？

先天性胆总管囊肿，又称胆道扩张症，是一种罕见的胆道发育异常疾病。其特征为胆总管部分或全部扩张，形成囊肿样结构。这种病变可能涉及肝内胆管、肝外胆管或两者。病因尚不完全明确，可能与胚胎期胆管发育异常有关。临床表现多样，可包括腹痛、黄疸、发热等。诊断依赖于影像学检查，如超声、MRI等。治疗通常需要手术，以解除胆道梗阻并预防并发症，如胆管炎、胆石形成等。