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血小板无力症由什么缺陷导致?
2026-01-23 20:10:29
12601人阅读
问题描述:(男 ,23岁)血小板无力症由什么缺陷导致?
医生回答(1)
汤多壮
副主任医师
南昌大学第二附属医院
血液内科
血小板无力症(Glanzmann'sthrombasthenia)是一种罕见的遗传性出血性疾病,其主要缺陷在于血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa复合体的异常或缺失。GPⅡb/Ⅲa复合体是血小板膜上的关键受体,负责介导血小板与纤维蛋白原的结合,从而参与血小板的聚集和血栓形成。当这一复合体功能受损时,血小板无法正常聚集,导致患者出现出血倾向。该病通常通过常染色体隐性遗传方式传递,需要通过基因检测来确诊。
2026-01-23
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