苯丙酮尿症患者为何会有尿味异常？

苯丙酮尿症（PKU）是一种遗传性代谢疾病，由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷导致苯丙氨酸在体内累积，进而转化为苯乙酸和其他异常代谢产物。这些代谢产物在尿液中排出时，会产生一种特殊的气味，类似于霉味或鼠尿味。异常代谢物的积累还可能影响大脑发育，导致认知障碍。因此，苯丙酮尿症患者的尿味异常是由于体内苯丙氨酸代谢异常，导致异常代谢产物的积累和排出所致。