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pnh是什么病

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

通常,PNH是一种罕见的血液疾病,全称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。这种疾病主要影响红细胞,导致它们容易破裂,从而引发溶血性贫血。

PNH的发病机制涉及到造血干细胞的基因突变,特别是补体系统的调节蛋白的缺陷,使得红细胞对补体介导的攻击变得异常敏感。患者可能会出现疲劳、黄疸、腹痛、血尿等症状。此外,PNH患者还可能伴有血栓形成的风险增加。诊断PNH通常需要通过血液学检查、骨髓活检以及特定的流式细胞术检测。

对于PNH患者来说,日常生活中应注意避免过度疲劳和感染,保持良好的生活习惯,定期进行血常规检查以监测病情。就医时,应在医生的指导下进行用药,不可自行盲目用药。治疗PNH的药物可能包括免疫抑制剂、补体抑制剂等,但具体用药方案需要根据患者的具体情况由专业医生制定。

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