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囊性纤维病的致病原因是什么

廖文建 呼吸内科 副主任医师

南昌大学第一附属医院 三甲

囊性纤维病可能是遗传、环境因素和基因突变等原因引起的,建议及时就医,根据原因做针对性的改善。 1. 遗传:囊性纤维病是一种常染色体隐性遗传疾病,患者的父母通常都是携带者。当父母双方都是携带者时,孩子有25%的几率患病。治疗上,医生可能会推荐使用酶替代疗法、支气管扩张剂和抗感染药物等,如胰蛋白酶替代疗法、盐酸氨溴索和头孢克洛等。 2. 环境因素:环境因素也可能影响囊性纤维病的发病,例如空气污染和吸烟等。在治疗过程中,医生可能会建议改善生活环境,减少接触有害物质,并使用抗炎药物如布地奈德和氟替卡松等。 3. 基因突变:囊性纤维病主要是由于囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因突变引起的。这种突变导致氯离子通道功能异常,影响黏液分泌和清除。针对基因突变的治疗,医生可能会推荐使用CFTR调节剂,如伊伐卡托和卢马卡托等。 除以上原因外,还可能与营养不良、感染等因素有关。患者应保持良好的生活习惯,合理饮食,并在医生指导下进行药物治疗。

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