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血管性血友病是什么

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

血管性血友病是一种遗传性凝血障碍,通常表现为轻微到中度的出血倾向。这种病症是由于血管性血友病因子(vWF)的缺陷或缺乏引起的,vWF是一种帮助血小板粘附和聚集在受损血管上的蛋白质。轻度的血管性血友病可能仅在受伤或手术后出现轻微出血,而严重的病例则可能导致自发性出血,如鼻衄或牙龈出血。

血管性血友病的出血症状轻重不一,取决于vWF的活性水平。轻度患者可能只在进行牙科手术或受伤后出现出血,而中度和重度患者可能会经历更频繁和更严重的出血事件。此外,血管性血友病还可能与其他症状相关,如关节出血和肌肉血肿。诊断通常需要血液检测来评估vWF水平和功能。

对于血管性血友病,日常生活中应避免可能导致创伤的活动,并在进行任何手术或牙科治疗前告知医生病情。就医时,患者应在医生指导下使用药物,不可自行盲目用药,以避免可能的并发症。

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