肺纤维化通常不能完全治愈，但通过规范治疗可以延缓病情进展并改善生活质量。该病的预后与病因、病情严重程度及治疗反应等因素密切相关。
特发性肺纤维化属于慢性进行性疾病，肺组织纤维化改变往往不可逆转。此类患者肺部瘢痕组织会逐渐替代正常肺实质，导致肺功能进行性下降。抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布等可通过抑制成纤维细胞增殖减缓疾病进展，但无法修复已形成的纤维化病灶。
继发性肺纤维化患者若存在明确病因，如结缔组织病或环境暴露因素，通过积极治疗原发病或消除致病因素可能阻止病情恶化。糖皮质激素联合免疫抑制剂常用于风湿性疾病相关肺纤维化，尘肺患者脱离粉尘环境后纤维化进程可能减缓。部分感染后肺纤维化患者在急性期规范抗感染治疗可减少后期纤维化范围。
急性加重的肺纤维化患者预后较差，需及时住院接受氧疗、抗感染等综合治疗。晚期患者出现严重呼吸衰竭时，肺移植是唯一可能延长生存期的治疗手段，但手术适应症严格且存在排异风险。日常需注意预防呼吸道感染，遵医嘱进行肺康复训练，有助于维持残存肺功能。