间质性肺炎是一组以肺部间质组织炎症和纤维化为主要特征的疾病,主要累及肺泡壁、血管周围组织等结构。该病可能导致肺功能进行性下降,严重时引发呼吸衰竭。
1、病因间质性肺炎的病因多样,环境暴露如长期吸入石棉、硅尘等职业粉尘是常见诱因。部分病例与自身免疫性疾病相关,包括类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病。某些化疗药物(如博来霉素)、抗生素(如呋喃妥因)及心律失常药物胺碘酮也可能引发药物相关性间质病变。约20-30%患者病因不明,归类为特发性间质性肺炎。
2、症状进行性加重的活动后呼吸困难是核心表现,约90%患者以此为首发症状。持续性干咳多见,通常无痰或仅有少量白痰。疾病进展至晚期,50%患者出现杵状指,口唇、甲床发绀等缺氧体征。听诊时双肺底可闻及velcro啰音,类似尼龙搭扣撕开的声音。
3、诊断治疗高分辨率CT可清晰显示网格状影、蜂窝肺等特征性改变。肺功能检查表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。治疗方案包括糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如环磷酰胺),抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布适用于特发性肺纤维化。中重度患者需长期氧疗,肺移植是终末期患者的最终选择。
日常需避免吸烟及二手烟暴露,接触粉尘职业者应做好防护。若出现持续干咳伴气促超过2周,建议尽早就诊呼吸科。治疗期间需定期复查肺功能监测病情变化,切忌自行调整药物剂量。