肺纤维化通常无法完全治愈，但通过规范治疗可以延缓病情进展并改善症状。其预后与病因、疾病阶段及个体治疗反应密切相关，需结合具体情况评估。
肺纤维化的治疗效果主要取决于病因类型。部分继发性肺纤维化如由结缔组织病或药物反应引起，在早期去除诱因并积极治疗后可能出现一定程度的逆转。例如，糖皮质激素联合免疫抑制剂可能减轻炎症反应，延缓纤维化进程。而特发性肺纤维化属于进行性加重的纤维化疾病，现有抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布主要通过抑制成纤维细胞增殖发挥作用，可减缓肺功能下降速度，但无法修复已形成的瘢痕组织。
对于终末期肺纤维化患者，肺移植是唯一可能获得长期生存的治疗手段。术后需长期服用抗排异药物，五年生存率约50-60%。吸烟者应立即戒烟，接触粉尘职业者需做好防护，所有患者都应定期进行肺功能检测和高分辨率CT随访。
建议患者在呼吸科医生指导下制定个性化治疗方案，参加肺康复训练改善呼吸功能。保持接种流感疫苗和肺炎疫苗可减少感染风险，日常注意监测血氧饱和度，出现气促加重或指端发绀应及时就医。