烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，医学上称为脑底异常血管网症，主要特征是颈内动脉末端进行性狭窄或闭塞，导致脑底部形成异常血管网。该病可能引发脑缺血或颅内出血，常表现为头痛、癫痫发作、肢体无力等症状。
1、发病机制
烟雾病的具体病因尚未完全明确，可能与遗传因素、自身免疫反应或感染有关。部分患者存在RNF213基因突变，这种基因异常可能影响血管内皮细胞功能，导致血管壁增厚、管腔狭窄。异常的代偿性侧支血管在脑底部形成烟雾状血管网，这些血管结构脆弱易破裂。
2、临床表现
患者可出现短暂性脑缺血发作、脑梗死或脑出血。儿童多表现为缺血性症状如肢体无力、语言障碍，成人则出血风险较高。部分患者伴随认知功能下降、癫痫发作或不自主运动。症状严重程度与血管狭窄程度及侧支循环建立情况相关。
3、诊断与治疗
确诊需结合数字减影血管造影显示特征性烟雾状血管网。治疗包括药物治疗和手术干预，抗血小板药物如阿司匹林可预防血栓形成，钙通道阻滞剂如尼莫地平可改善脑血流。外科治疗主要采用颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术或脑-硬脑膜-动脉血管融通术，以建立新的侧支循环。
若出现反复头痛、肢体麻木或突发神经功能障碍，建议及时到神经内科就诊。确诊后需定期复查脑血管影像，避免剧烈运动或血压剧烈波动，严格遵医嘱进行药物或手术治疗，以降低脑卒中风险。