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法洛四联症包括哪四种

王喜福 心血管内科 主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 三甲

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形,主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨以及右心室肥厚四种病理改变。这些异常结构共同导致心脏血流动力学紊乱,影响机体供氧能力。

1、室间隔缺损

室间隔缺损是法洛四联症的核心病变,表现为心室间隔存在孔洞。这种缺损通常较大且位置较高,导致左右心室之间血液异常分流,增加右心负担并降低体循环血氧饱和度。

2、肺动脉狭窄

肺动脉狭窄可发生在瓣膜、漏斗部或肺动脉主干。狭窄程度直接影响血流阻力,严重时会导致右心室压力显著升高,加重静脉血向主动脉的分流,引发典型紫绀症状。

3、主动脉骑跨

主动脉根部向右移位并骑跨于室间隔缺损上方,使得主动脉同时接受左右心室的血液。这种解剖异常是产生右向左分流的重要结构基础,直接影响全身氧合水平。

4、右心室肥厚

长期承受高压负荷导致右心室心肌代偿性增厚。随着病情进展,肥厚的心肌可能影响心室舒张功能,加重心力衰竭风险,并形成特征性的"靴形心"影像学表现。

法洛四联症患儿应尽早就诊心血管专科,通过心脏超声等检查明确解剖异常程度。治疗方案需根据个体情况制定,多数需要外科手术矫正畸形。术后需定期随访心功能恢复情况,并注意预防感染性心内膜炎等并发症。

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