肾淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白异常沉积在肾脏组织引起的继发性肾脏疾病。该病属于全身性淀粉样变性的一部分,淀粉样蛋白可沉积于肾小球、肾小管等部位,导致肾脏结构和功能受损,最终可能引发肾功能衰竭。
肾淀粉样变性的发生与多种因素相关。原发性淀粉样变性通常与免疫系统异常有关,浆细胞产生的异常免疫球蛋白轻链在肾脏沉积形成淀粉样物质。继发性淀粉样变性多继发于慢性感染、炎症性疾病或肿瘤,血清中的淀粉样A蛋白在长期炎症刺激下过度生成并在肾脏沉积。此外,遗传因素也可能导致特定类型淀粉样蛋白的生成异常。
该病早期可能表现为微量蛋白尿,随着病情进展会出现大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿等肾病综合征表现,部分患者可能出现高血压或肾功能进行性下降。确诊需通过肾穿刺活检显示刚果红染色阳性的淀粉样物质沉积,辅以免疫组化或质谱分析确定淀粉样蛋白类型。治疗需根据具体类型选择化疗、自体干细胞移植或控制原发疾病,同时配合肾脏保护措施。日常需注意监测尿蛋白和肾功能指标,定期随诊调整治疗方案。