肝门部胆管癌是发生在肝门区胆管上皮细胞的恶性肿瘤，属于胆管癌的一种类型。由于其解剖位置特殊，肿瘤易侵犯周围血管和肝脏组织，早期症状隐匿，多数患者在确诊时已处于中晚期阶段，治疗难度较大。
1、疾病定义和位置肝门部胆管癌位于肝脏左右肝管交汇处及邻近区域，该区域被称为肝门部。肿瘤常沿胆管壁浸润性生长，导致胆管狭窄或闭塞。根据解剖分型，可分为Bismuth-CorletteⅠ-Ⅳ型，其中Ⅰ型位于肝总管，Ⅳ型累及双侧二级胆管分支。
2、临床表现典型症状为无痛性进行性加重的黄疸，伴皮肤瘙痒、尿液颜色加深和粪便颜色变浅。部分患者会出现上腹部隐痛、食欲减退、体重下降等非特异性症状。晚期可能出现肝功能异常、凝血功能障碍或胆管炎表现。
3、诊断方法磁共振胰胆管成像（MRCP）和增强CT是主要影像学检查手段，可显示胆管狭窄范围和肿瘤浸润程度。血液检查中CA19-9常升高，但缺乏特异性。经皮肝穿刺胆道造影或内镜逆行胰胆管造影可获取组织病理学证据。
4、治疗手段根治性手术切除是唯一可能治愈的方式，包括肝外胆管切除联合肝叶切除术。对于无法手术者，可采用经皮肝穿刺胆道引流、支架置入等姑息治疗缓解黄疸。放疗和吉西他滨联合顺铂的化疗方案可用于辅助治疗或晚期患者。
5、预后情况总体5年生存率约20%-40%，早期病例术后生存率可达50%。预后与手术切缘是否阴性、淋巴结转移情况及肿瘤分化程度密切相关。术后需定期监测肿瘤标志物和影像学复查。
出现不明原因黄疸或消化系统症状时，建议及时至肝胆外科就诊。治疗需根据肿瘤分期制定个体化方案，术后患者应遵医嘱进行营养支持和肝功能维护，定期复查有助于早期发现复发征象。