硬皮病是一种以皮肤增厚、硬化和纤维化为主要特征的自身免疫性疾病,属于结缔组织病范畴。该病可累及皮肤、血管及内脏器官,导致多种功能障碍,临床分为局限性和系统性两种类型。
硬皮病的核心病理改变是胶原蛋白过度沉积和血管异常。患者体内免疫系统异常激活,产生大量胶原纤维并沉积在皮肤和内脏中,导致皮肤逐渐失去弹性、变硬及紧绷。部分患者还会出现雷诺现象,即手指或脚趾遇冷后发白、发紫。系统性硬皮病可能影响肺部间质纤维化、食管运动功能障碍、肾脏病变等,其中肺纤维化是主要致死原因之一。局限性类型通常仅累及局部皮肤,而系统性类型往往伴随多个器官受累。
若出现皮肤持续硬化、关节疼痛或内脏功能异常等症状,建议及时到风湿免疫科就诊。早期诊断可通过皮肤活检、自身抗体检测(如抗Scl-70抗体)及影像学检查确认。治疗方案需根据具体分型和病情严重程度制定,包括免疫调节、血管扩张及器官功能维护等综合措施,切忌自行使用偏方或激素类药物。日常需注意肢体保暖,避免寒冷刺激诱发血管痉挛。