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什么是纤维肉瘤

杨毕伟 肿瘤科 主任医师

复旦大学附属中山医院 三甲

纤维肉瘤是一种来源于纤维结缔组织的恶性肿瘤,常发生于四肢、躯干等部位。其特点主要包括组织来源、发病部位、病理特征、临床表现及诊断治疗方式等,通常需要病理活检确诊。

1、组织来源

纤维肉瘤起源于纤维母细胞或具有纤维分化潜能的间叶细胞,属于软组织肉瘤的一种,这些肿瘤细胞会异常增殖并破坏周围正常组织,具有局部侵袭性和转移能力。

2、发病部位

约60%-70%的病例发生在四肢深部软组织,尤其是大腿、膝部等部位。躯干、头颈部也可能发病,少数见于腹腔或骨骼。肿瘤多位于肌肉层或筋膜附近,初期表现为无痛性肿块。

3、病理特征

镜下可见梭形肿瘤细胞呈束状或人字形排列,细胞核异型性明显,可见核分裂象。肿瘤组织中胶原纤维丰富,免疫组化显示波形蛋白阳性,而S-100、结蛋白等标记物阴性。

4、临床表现

早期多表现为质地坚硬、边界不清的深部肿块,直径常超过5厘米。随着肿瘤增大,可能出现疼痛、局部皮肤温度升高或功能障碍。约20%患者就诊时已发生肺转移。

5、诊断治疗

确诊需通过穿刺术或切除活检进行病理检查,配合CT、MRI评估范围。治疗以广泛手术切除为主,切缘需达到阴性。对于高风险患者,术后需辅助放疗,晚期病例可采用多柔比星等化疗方案。五年生存率与分化程度相关,低度恶性者可达50%-70%。

若发现身体出现不明原因的深部肿块或原有肿物迅速增大,应及时至肿瘤专科就诊。规范化的病理诊断和多学科综合治疗是改善预后的关键,患者需定期随访监测复发及转移情况。

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