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先天胆道闭锁需要重视吗,早期治疗预后更好吗

郝薇 儿科 副主任医师

山东省立医院 三甲

先天胆道闭锁需要高度重视,早期治疗能够显著改善预后。该疾病是新生儿期严重的胆道系统畸形,若不及时干预,易导致进行性肝硬化和肝衰竭。

先天胆道闭锁的主要危害在于胆管结构异常阻碍胆汁排泄,引发胆汁淤积性肝损伤。出生后2-3周即可出现黄疸持续不退、陶土色粪便等典型症状。随着病程进展,肝细胞持续受损将形成广泛纤维化,约1-2年内可能发展为终末期肝病。研究数据显示,未经治疗的患儿2年生存率不足10%。

早期实施葛西手术(肝门肠吻合术)是改善预后的关键。最佳手术时机为出生后60天内,此时肝脏尚未发生不可逆改变,术后胆汁引流成功率可达80%以上。术后约50%患儿能维持10年以上自体肝生存,显著延迟或避免肝移植需求。若延误至3月龄后手术,自体肝存活率将降至不足20%。

及时识别预警信号对早期诊断至关重要。家长发现新生儿持续性黄疸、尿液深黄、大便颜色变浅等情况,应立即就诊小儿外科。确诊需结合血清胆红素检测、腹部超声检查、胆道造影等检查。术后需长期随访肝功能,监测门静脉高压症等并发症,约30%患儿最终仍需肝移植治疗。

建议孕妇重视产前筛查,新生儿出生后密切观察生理指标变化。确诊患儿应选择具备小儿肝胆外科资质的医疗机构治疗,术后严格遵循营养管理方案,定期评估生长发育状况。医疗团队会根据个体情况制定个性化治疗方案,最大限度改善患儿生存质量。

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