胆汁性肝硬化是一种由长期胆汁淤积引起的肝脏慢性疾病，主要表现为肝内胆管损伤和纤维化，最终导致肝功能衰竭。该病分为原发性和继发性两种类型，通常进展缓慢但可能引发严重并发症。
原发性胆汁性肝硬化与自身免疫异常有关，患者体内免疫系统错误攻击肝内小胆管，导致胆汁排泄受阻。继发性胆汁性肝硬化多由胆道梗阻引发，如胆管结石、先天性胆管畸形或胆管狭窄等。常见症状包括皮肤顽固性瘙痒、眼黄尿黄等黄疸表现，随着病情进展可能出现脂肪泻、骨质疏松及门静脉高压相关症状。诊断需结合抗线粒体抗体检测、碱性磷酸酶水平测定，配合超声或MRCP等影像学检查，必要时进行肝组织活检。
患者确诊后应严格戒酒并保持低脂饮食。药物治疗常用熊去氧胆酸改善胆汁淤积，对于进展期病例可能需用免疫抑制剂或实施肝移植手术。定期监测肝功能指标和肝脏弹性检测有助于评估病情进展，出现腹水或消化道出血等并发症需立即住院治疗。