原发性胆汁性肝硬化属于自身免疫性肝病。该病以肝脏小胆管的慢性进行性破坏和胆汁淤积为主要特征，与免疫系统异常密切相关。
原发性胆汁性肝硬化的发病机制涉及免疫介导的胆管损伤。患者体内可检测到抗线粒体抗体（AMA）等特异性自身抗体，这些抗体攻击肝内小胆管上皮细胞，导致胆管逐渐破坏和纤维化。同时，T淋巴细胞介导的细胞免疫反应也参与胆管损伤过程，形成慢性炎症和胆汁排泄障碍。随着疾病进展，肝内胆汁淤积可引发肝细胞损伤，最终发展为肝硬化。
虽然原发性胆汁性肝硬化具有自身免疫性疾病的典型特征，但其临床表现和病理改变与其他自身免疫性肝病如自身免疫性肝炎存在差异。该病好发于中年女性，常伴有皮肤瘙痒、乏力等非特异性症状，可通过血清AMA检测、肝脏生化指标及肝组织活检明确诊断。
对于疑似自身免疫性肝病的患者，建议尽早就诊肝病专科，完善相关检查以明确具体类型。确诊后需在医生指导下进行规范治疗，常用药物包括熊去氧胆酸等，部分患者可能需要免疫抑制剂或肝移植。定期随访监测肝功能指标和疾病进展至关重要。