马方综合征患者的最佳手术时期需根据主动脉病变程度、症状及并发症风险综合评估。一般建议在主动脉根部直径≥50mm、存在快速扩张或有家族猝死史时进行手术，儿童或青少年患者则需个体化评估。
1、主动脉根部直径≥50mm
主动脉根部扩张是马方综合征主要手术指征，当直径达到或超过50mm时，破裂风险显著增加。此时行Bentall手术（带瓣人工血管置换术）可有效预防主动脉夹层，术后需定期复查CT血管成像。
2、存在快速扩张或家族史
若主动脉年增长≥5mm或家族中有早发主动脉事件者，可在直径45-50mm时提前干预。研究表明这类患者发生急性主动脉综合征的风险比普通患者高3倍，早期手术可提高生存率。
3、儿童及青少年患者
生长发育期患者需平衡手术时机与骨骼发育关系，通常建议在主动脉直径达到正常值2倍标准差以上，或出现明显瓣膜反流时手术。但需心血管外科与儿科专家共同制定方案，必要时采用David手术保留自体瓣膜。
患者应每6-12个月进行心脏超声和MRI检查，监测主动脉变化。妊娠会增加心血管压力，计划妊娠前应评估手术指征。术后需继续使用β受体阻滞剂或ARB类药物减缓残余主动脉扩张，避免竞技性运动和等长收缩运动。建议在具有马方综合征诊疗经验的多学科医学中心接受全程管理。