免疫缺陷病是一类因免疫系统先天发育不全或后天受损导致功能障碍的疾病,主要表现为反复感染、易患肿瘤或自身免疫异常。这类疾病通常可分为原发性与继发性两种类型,具体症状和严重程度因个体差异而不同。
1、疾病定义
免疫缺陷病的核心特征是免疫系统无法正常发挥防御功能。先天性免疫缺陷多由基因突变引起,如严重联合免疫缺陷病;后天性则可能因感染、药物、营养不良等导致,例如艾滋病。患者的免疫细胞、抗体或补体成分存在缺陷,难以抵御病原体入侵。
2、主要分类
原发性免疫缺陷病包括X连锁无丙种球蛋白血症、慢性肉芽肿病等200余种罕见病,多在婴幼儿期发病。继发性免疫缺陷常见于HIV感染、长期使用免疫抑制剂、恶性肿瘤放疗化疗后,这类获得性缺陷可能随着原发病治疗得到改善。
3、常见症状
典型表现包括反复发生的呼吸道感染(如肺炎、鼻窦炎)、皮肤脓肿、持续性腹泻。重症患者可能出现机会性感染,如卡氏肺孢子虫肺炎。部分类型伴随生长迟缓、自身免疫性溶血性贫血或淋巴系统肿瘤。
4、治疗方法
针对细菌感染常用阿莫西林、头孢克肟等抗生素;免疫球蛋白替代疗法可补充抗体缺陷;造血干细胞移植适用于某些先天性缺陷。继发性患者需积极治疗基础疾病,如艾滋病患者需规范抗病毒治疗。
5、日常管理
保持居住环境清洁,避免接触传染源,按时接种灭活疫苗。定期检测免疫功能指标,出现持续发热或异常消瘦应及时就诊。患者应避免擅自使用激素类药物,外出时做好防护措施。
免疫缺陷病患者需在免疫科医生指导下制定个性化治疗方案,通过规范治疗多数可获得病情控制。日常注意营养均衡,适当进行太极、散步等低强度运动增强体质,但需避免人群密集场所。治疗期间应严格遵医嘱调整用药方案,不可自行增减药物。