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什么叫蚕豆病,有什么危害

江一平 中医科 主任医师

江西中医药大学附属医院 三甲

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,患者在食用蚕豆或相关制品后可能引发急性溶血反应。该病主要危害包括急性溶血性贫血、黄疸、肾功能损害等,严重时可危及生命。

1.急性溶血性贫血

由于红细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,蚕豆中的氧化成分会破坏红细胞膜,导致血红蛋白急剧下降。患者可能出现面色苍白、乏力、尿液呈酱油色等症状,婴幼儿可能出现高热、抽搐等危重表现。

2.黄疸

大量红细胞破裂后,释放的胆红素超出肝脏代谢能力,引起皮肤和巩膜黄疸。新生儿患者可能出现重度黄疸,若未及时干预可能损伤脑神经细胞。

3.肾功能损害

溶血产生的血红蛋白堵塞肾小管,可能引发急性肾小管坏死。表现为尿量减少、水肿,实验室检查可见肌酐升高,严重者可能进展为肾功能衰竭。

蚕豆病患者需严格避免食用蚕豆及相关制品,慎用磺胺类、解热镇痛药等氧化性药物。出现血红蛋白尿或意识改变时应立即就医,通过输血、碱化尿液等治疗控制病情进展。新生儿筛查可早期发现此病,有家族史者建议进行基因检测。

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