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MCL是哪种疾病

陶思 肿瘤科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

套细胞淋巴瘤是一种B细胞非霍奇金淋巴瘤,属于恶性肿瘤。其特点是淋巴系统中的套层区细胞发生恶性增殖,常见症状包括淋巴结肿大、发热、体重减轻等。该病多发生于中老年男性,早期诊断对预后有重要意义。

1、疾病概述

套细胞淋巴瘤起源于淋巴结套区的B淋巴细胞,通常由细胞周期蛋白D1过表达驱动。该病约占非霍奇金淋巴瘤的6%-8%,具有侵袭性强、易复发的特点。病理特征为中等大小的淋巴细胞呈套区样生长,常伴有t(11;14)染色体易位。

2、临床表现

患者常出现无痛性颈部或腹腔淋巴结肿大,约30%伴有B症状(发热、盗汗、体重减轻)。约15%-30%存在胃肠道累及,表现为腹痛或肠梗阻。骨髓侵犯率可达50%-90%,外周血受累时可出现淋巴细胞增多。部分病例可见脾脏显著增大。

3、诊断治疗

诊断需通过淋巴结或骨髓活检,结合CD5、CD20、CyclinD1等免疫组化标记。PET-CT可评估全身受累情况。治疗方案包括R-CHOP化疗、BTK抑制剂(伊布替尼、泽布替尼)、CAR-T细胞疗法等。年轻患者可考虑自体造血干细胞移植,新型靶向药物如维奈克拉已应用于复发难治病例。

患者出现持续淋巴结肿大或相关症状时应及时血液科就诊。治疗期间需定期监测血常规和影像学变化,注意预防感染等并发症。治疗后建议每3-6个月随访,观察疾病复发迹象。饮食应保证高蛋白营养,避免生冷食物以防消化道黏膜损伤。

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