法洛四联症简称法四,是一种常见的先天性心脏畸形,属于发绀型心脏病。其解剖特征主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,可导致机体缺氧、发绀等症状。
1、肺动脉狭窄
法四患者的肺动脉瓣或肺动脉主干存在狭窄,导致右心室向肺部泵血受阻,血液难以充分氧合,是引发发绀的核心病理改变。
2、室间隔缺损
心脏室间隔存在较大缺损,使得右心室部分未氧合的静脉血直接流入左心室,与动脉血混合后进入体循环,导致全身性缺氧。
3、主动脉骑跨
主动脉根部向右移位,同时接受来自左右心室的双向血流,这种解剖异常会加重混合血进入体循环的比例。
4、右心室肥厚
由于肺动脉狭窄导致右心室长期承受高压负荷,心肌代偿性增厚,严重时可影响心脏收缩功能。
患儿多在出生后3-6个月出现明显症状,表现为口唇青紫、杵状指(趾)、活动后气促及缺氧发作。诊断主要依靠心脏彩超、心导管检查和CT心血管三维重建。治疗以手术为主,包括一期根治术(修补室缺、解除肺动脉狭窄)或分期姑息手术(如体肺分流术),术后可遵医嘱使用地高辛片、呋塞米片、螺内酯片等药物改善心功能。
日常需注意术后伤口护理,避免剧烈运动,预防呼吸道感染。建议每6-12个月复查心脏超声,监测心功能变化。若出现呼吸困难加重或下肢水肿,应及时心内科就诊。