肺动脉高压的治疗方法包括药物治疗、氧疗、手术治疗、生活方式调整以及对因治疗等，需根据病情严重程度制定个体化方案。
1、药物治疗
肺动脉高压患者通常需遵医嘱使用靶向药物，如安立生坦片、波生坦片等内皮素受体拮抗剂，可扩张肺血管；西地那非片、他达拉非片等磷酸二酯酶抑制剂，可降低肺动脉压力。急性发作时可能需要静脉滴注伊洛前列素。合并右心衰竭者可联用利尿剂减轻心脏负荷。
2、氧疗
对于存在低氧血症的患者，长期家庭氧疗能提高血氧饱和度，缓解呼吸困难，建议每日吸氧时间超过15小时，维持血氧饱和度在90%以上。
3、手术治疗
病情严重的患者可考虑房间隔造口术缓解右心压力，终末期患者可行双肺移植或心肺联合移植。存在慢性血栓栓塞者可通过肺动脉血栓内膜剥脱术改善血流。
4、生活方式调整
患者需避免高原环境、剧烈运动及妊娠，预防呼吸道感染。建议进行低强度有氧训练如平地步行，每日监测体重变化，出现下肢水肿需及时就医。
5、对因治疗
继发于先天性心脏病、结缔组织病的肺动脉高压，需积极治疗原发病。例如先天性心脏病患者需通过封堵术或外科修补矫正分流，红斑狼疮患者需使用免疫抑制剂控制病情。
肺动脉高压患者应定期复查心脏超声、六分钟步行试验等评估疗效，避免擅自调整药物剂量。出现晕厥、胸痛加重或咯血等症状时需立即就诊。治疗期间需注意药物副作用，如内皮素受体拮抗剂可能引起肝功能异常，需每月监测转氨酶水平。