天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病，以皮肤和黏膜出现松弛性水疱、大疱为主要特征。该病通常由免疫系统异常攻击皮肤细胞间的连接结构导致，可能累及全身多个部位，需及时治疗避免继发感染。
1、自身免疫异常
天疱疮的核心病因是免疫系统产生异常抗体，主要攻击皮肤角质形成细胞间的桥粒芯蛋白。这种自身抗体会破坏细胞间的黏附结构，导致表皮内形成裂隙和水疱，属于典型的表皮内疱病。
2、典型临床表现
患者皮肤会出现薄壁易破的松弛性水疱，疱液初为清亮后可能浑浊，Nikolsky征阳性（轻压疱顶可见疱液向周围扩散）。约半数患者伴有口腔、咽喉等黏膜损害，表现为疼痛性糜烂面，严重影响进食和说话功能。
3、诊断方法
除典型皮损表现外，需进行皮肤组织病理学检查，可见表皮内棘层松解现象。直接免疫荧光检查显示IgG和C3在表皮细胞间呈网状沉积，血清中可检测到抗桥粒芯蛋白抗体。
4、系统治疗方案
治疗主要采用糖皮质激素（如泼尼松片）控制急性期症状，联合免疫抑制剂（如环磷酰胺片、吗替麦考酚酯胶囊）减少激素用量。重症患者可使用生物制剂（如利妥昔单抗注射液），局部创面需用抗菌药膏预防感染。
该病属于慢性复发性疾病，患者需定期复查调整用药。治疗期间应注意皮肤护理，避免搔抓破损部位，保持创面清洁。若出现高热、疱液化脓等感染迹象，应立即前往皮肤科就诊。