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珠蛋白生成障碍性贫血患者怎么预防并发症

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

珠蛋白生成障碍性贫血患者预防并发症需采取规范治疗与日常管理相结合的综合措施,如规律输血及祛铁治疗、铁过载监测、感染预防措施、骨骼健康管理、遗传咨询与产前诊断等。患者需在医生指导下制定个性化方案,以降低并发症发生风险。

1.规律输血及祛铁治疗

规范输血能维持血红蛋白水平,避免贫血加重引发心脏扩大等并发症。但长期输血易导致铁沉积,需联合祛铁药物如地拉罗司分散片、注射用甲磺酸去铁胺等,促进体内过量铁的排泄,减少铁过载对肝脏、内分泌器官的损害。

2.铁过载监测

每3-6个月需检测血清铁蛋白、肝脏MRI等指标,评估铁沉积程度。铁蛋白水平持续超过1000μg/L时,需调整祛铁方案。出现皮肤色素沉着、血糖异常等症状时,应及时排查铁过载引起的并发症。

3.感染预防措施

因脾功能亢进或脾切除术后免疫力下降,患者需接种肺炎链球菌、流感等疫苗。避免接触传染源,出现发热、咳嗽等症状时尽早就医,必要时预防性使用抗生素如头孢克肟颗粒、阿莫西林胶囊等。

4.骨骼健康管理

长期贫血导致骨髓代偿性增生,易出现骨质疏松、病理性骨折。建议每日补充钙1200mg、维生素D800IU,适当进行负重锻炼。儿童患者需定期监测生长发育情况,出现额部隆起、颧骨增高等骨骼改变时需干预。

5.遗传咨询与产前诊断

育龄患者应进行基因检测,配偶需同步筛查。妊娠后通过绒毛膜取样或羊水穿刺术进行产前诊断,避免重型珠蛋白生成障碍性贫血胎儿出生,从根源上减少严重并发症的发生。

珠蛋白生成障碍性贫血患者需每3个月复查血常规检查、肝肾功能等指标,治疗期间不可擅自停用祛铁药物。日常饮食注意均衡营养,避免进食动物内脏等高铁食物,合并糖尿病者需控制血糖。出现心律失常、呼吸困难等紧急情况时,应立即至血液科急诊处理。

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