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珠蛋白生成障碍性贫血患者如何预防并发症

汤多壮 血液内科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

珠蛋白生成障碍性贫血患者预防并发症通常需要定期监测、规范治疗、预防感染、合理饮食以及避免缺氧。日常保持良好生活习惯,积极配合医生治疗,有助于降低并发症风险。

1.定期监测

患者应每3-6个月复查血常规检查、血清铁蛋白、肝肾功能等指标,评估贫血程度及铁过载情况。必要时进行心脏磁共振或肝脏弹性检测,早期发现器官损伤。基因携带者还需进行遗传咨询,避免重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿出生。

2.规范治疗

长期输血者需遵医嘱使用去铁胺、去铁酮等铁螯合剂,将血清铁蛋白控制在1000μg/L以下。造血干细胞移植是根治重型β珠蛋白生成障碍性贫血的方法,配型成功者5年生存率可达90%以上。脾功能亢进患者必要时行脾切除术。

3.预防感染

按时接种肺炎链球菌、流感嗜血杆菌等疫苗,输血前严格筛查血源。出现发热立即查血培养,经验性使用头孢曲松等广谱抗生素。脾切除术后患者需终身服用青霉素预防感染。

4.合理饮食

限制高铁食物如动物肝脏、红肉,每日摄入铁元素不超过10mg。增加维生素C含量丰富的新鲜果蔬,促进铁排泄。合并骨质疏松者需补充钙剂800mg/天和维生素D400IU/天。

5.避免缺氧

血红蛋白低于90g/L时应减少剧烈运动,高空作业或高原旅行需携带便携式氧气。妊娠期患者需维持血红蛋白大于100g/L,必要时进行子宫动脉血流监测。

珠蛋白生成障碍性贫血患者需建立长期随访档案,输血治疗者每季度检测铁代谢指标。日常生活中注意口腔卫生,避免使用铁剂补充剂。若出现心律失常、血糖升高或甲状腺功能异常,应及时到血液科和相应专科联合诊疗。

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