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干燥综合征会引发哪些内脏损害

姜丽丽 风湿免疫科 副主任医师

江西省人民医院 三甲

干燥综合征可能引发间质性肺病、肾小管酸中毒、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎以及淋巴瘤等内脏损害,需通过系统检查明确病情。该疾病属于自身免疫性疾病,可累及多个器官,需及时干预。

1、间质性肺病

干燥综合征患者可能因免疫异常导致肺间质纤维化,表现为干咳、活动后气短。肺功能检查可发现限制性通气障碍,高分辨率CT可见网格状或蜂窝状改变。治疗上可遵医嘱使用泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

2、肾小管酸中毒

约35%患者出现远端肾小管受损,导致尿液酸化功能障碍,引发低钾血症、代谢性酸中毒。患者可能出现乏力、多尿,血液检测可见血钾降低、碳酸氢根减少。需补充枸橼酸钾合剂,配合氢氯噻嗪片调节电解质。

3、自身免疫性肝炎

肝脏受累时表现为转氨酶升高、黄疸,血清抗线粒体抗体可能阳性。肝活检可见界面性肝炎改变,治疗需使用醋酸泼尼松片、硫唑嘌呤片、熊去氧胆酸胶囊等药物。

4、原发性胆汁性胆管炎

胆管系统受累时出现碱性磷酸酶升高、皮肤瘙痒,抗线粒体抗体M2亚型阳性率可达95%。超声显示胆管狭窄,治疗常用奥贝胆酸片、非诺贝特胶囊、考来烯胺散剂。

5、淋巴瘤

长期慢性炎症刺激使干燥综合征患者淋巴瘤风险增加6-44倍,表现为淋巴结进行性肿大、B症状(发热、盗汗、消瘦)。病理活检确诊后需根据分型采用利妥昔单抗注射液、环磷酰胺注射液、长春新碱注射液等化疗方案。

干燥综合征患者应每3-6个月复查肺功能、肝肾功、免疫球蛋白及补体水平,出现持续干咳、水肿或体重下降需立即就诊。治疗期间需定期监测药物副作用,避免擅自调整激素用量,保持口腔湿润可降低继发感染风险。

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