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哪些方法可预防DMD疾病恶化

徐信群 普内科 主任医师

南昌大学第一附属医院 三甲

杜氏肌营养不良症患者可通过药物治疗、康复训练、多系统监测等方法延缓病情进展。早期干预需结合多学科诊疗,在医生指导下制定个体化方案,尽可能维持运动功能和心肺健康。

1、药物治疗

皮质类固醇是延缓肌肉退化的基础用药,常用药物包括泼尼松、地夫可特等。这类药物通过抑制炎症反应、减少肌肉纤维化发挥作用,需严格遵医嘱调整剂量以平衡疗效与副作用。部分新型基因疗法如外显子跳跃治疗,可在特定基因突变类型患者中尝试。

2、康复训练

每日进行关节被动拉伸可预防肌腱挛缩,水中运动、坐姿自行车等低强度锻炼有助于保持残存肌力。矫形支具和站立架的使用能延缓脊柱侧弯,维持直立姿势对呼吸功能有保护作用。

3、多系统监测

每6个月需进行肺功能检测,当用力肺活量低于预期值80%时应考虑无创通气支持。心脏MRI和心电图每年度检查可早期发现心肌纤维化,血管紧张素转化酶抑制剂类药物能延缓心肌病变进展。

患者需定期至神经肌肉疾病专科门诊随诊,10岁以上患儿建议每半年评估一次脊柱曲度。营养师指导下保持均衡饮食,避免肥胖加重关节负担。家属应学习正确护理技巧,注意预防跌倒和呼吸道感染。

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