苯丙酮尿症患者需避免高苯丙氨酸含量的食物，主要包括高蛋白动物性食物、含阿斯巴甜的加工食品、植物蛋白来源及部分谷物及制品等。该疾病由于体内苯丙氨酸羟化酶缺乏，导致苯丙氨酸代谢障碍，需严格限制相关食物摄入以预防神经损伤。
1、高蛋白动物性食物
牛肉、猪肉、羊肉、鸡肉、鱼类、虾类、蛋类、牛奶及乳制品等均含有丰富的苯丙氨酸。患者长期摄入这类食物会导致苯丙氨酸在血液中蓄积，可能引发智力发育迟缓、癫痫等并发症。日常饮食中建议选择特殊配方奶粉或低苯丙氨酸代用品替代。
2、含阿斯巴甜的加工食品
部分无糖饮料、口香糖、蜜饯、糕点等食品常添加阿斯巴甜作为甜味剂。阿斯巴甜进入人体后会代谢产生苯丙氨酸，可能加重病情。购买加工食品时应仔细查看配料表，避免含有阿斯巴甜、苯丙氨酸等成分的产品。
3、植物蛋白来源
大豆、黑豆、鹰嘴豆、花生、核桃、杏仁等豆类及坚果的植物蛋白含量较高，每100克黄豆约含1800毫克苯丙氨酸。这类食物易被忽视，但长期食用仍可能导致苯丙氨酸超标。建议用低蛋白米面、蔬菜、水果等作为主要碳水及膳食纤维来源。
4、部分谷物及制品
小麦、燕麦、荞麦等谷物及其制品如面包、面条等含有中等量苯丙氨酸。虽然含量低于动物性食物，但每日累计摄入量仍需控制。可选用特制低蛋白面粉制作的食品，并搭配计算每日苯丙氨酸摄入总量。
患者需在医生和营养师指导下制定个性化饮食方案，定期检测血苯丙氨酸浓度。婴幼儿期应尽早使用特殊医学用途配方食品，成人患者需终身坚持饮食管理，同时注意补充维生素、矿物质等营养素，以维持机体正常代谢需求。