新生儿胆道闭锁主要表现为进行性加重的黄疸、陶土色大便、肝脾肿大等症状,可能伴有皮肤瘙痒、腹部膨隆等表现,需及时就医明确诊断。
1、进行性黄疸
新生儿出生后2周左右黄疸持续不退,且逐渐加重,皮肤、巩膜呈现黄绿色,尿液颜色深黄。这是由于胆道梗阻导致胆红素无法正常排泄,血液中结合胆红素水平升高所致,需与生理性黄疸进行鉴别。
2、陶土色大便
患儿排便会逐渐变为灰白色或浅黄色陶土样,这是胆道闭锁最具特征性的症状。因胆汁无法进入肠道,导致粪胆素缺失,大便颜色异常,通常在出生后1个月左右表现明显。
3、肝脾肿大
触诊可发现肝脏质地变硬、表面呈结节状,随着病情进展,肝脏进行性增大,肋下可触及3-5cm。约50%患儿会伴随脾脏肿大,严重者可能出现门静脉高压体征。
4、其他伴随症状
部分患儿会出现皮肤瘙痒、烦躁不安(因胆汁酸沉积刺激神经末梢),腹部膨隆(肝肿大或腹水导致),体重增长缓慢,严重者可能伴有出血倾向或脂溶性维生素缺乏表现。
若新生儿出现持续黄疸伴陶土色大便,建议在出生后60天内尽早就诊,通过超声、胆道造影及肝活检等检查明确诊断。确诊后需尽早行葛西手术(肝门空肠吻合术),若延误治疗可能发展为肝硬化,需考虑肝移植。