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儿童免疫缺陷病有哪些

刘洋 儿科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

儿童免疫缺陷病通常可分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病两大类,常见的类型包括X-连锁无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病、慢性肉芽肿病以及HIV感染、药物因素引起的继发性免疫缺陷。

1、X-连锁无丙种球蛋白血症

这是由基因突变导致的B淋巴细胞功能缺陷性疾病。患儿因无法合成免疫球蛋白,易反复发生细菌感染,如中耳炎、肺炎等。治疗上需定期输注静注人免疫球蛋白,必要时使用抗生素控制感染。

2、严重联合免疫缺陷病

此类患儿T淋巴细胞和B淋巴细胞均存在严重功能障碍,出生后3-6个月即出现严重感染,表现为持续性腹泻、鹅口疮、卡氏肺孢子虫肺炎等。确诊后需尽快进行造血干细胞移植,在等待移植期间需采取严格的保护性隔离措施。

3、慢性肉芽肿病

由于中性粒细胞氧化酶系统缺陷,导致患儿易发生过氧化氢酶阳性菌感染,常见淋巴结化脓、肝脓肿等特征性表现。治疗需长期使用复方磺胺甲噁唑预防感染,急性感染期需根据药敏结果选择敏感抗生素。

4、HIV感染

母婴传播是儿童获得性免疫缺陷综合征的主要途径。病毒主要攻击CD4+T淋巴细胞,患儿会出现持续发热、体重下降、反复机会性感染等症状。需早期启动抗病毒治疗,常用药物包括齐多夫定、拉米夫定等。

5、药物或放化疗因素

长期使用糖皮质激素、免疫抑制剂或接受放射治疗,可能抑制骨髓造血功能,导致中性粒细胞减少。这种情况需定期监测血常规,必要时使用重组人粒细胞集落刺激因子促进白细胞生成。

对于存在反复感染的儿童,建议尽早就诊免疫专科进行淋巴细胞亚群、免疫球蛋白定量等检测。确诊免疫缺陷后需避免接种活疫苗,注意保持居住环境清洁,减少公共场所暴露。所有治疗均需在医生指导下进行,不可自行调整药物方案。

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