额颞叶痴呆是一种以额叶和颞叶萎缩为特征的神经退行性疾病，主要表现为行为异常、人格改变及语言功能障碍。该病约占早发性痴呆的20%，通常在45-65岁发病，病程进展较快。
额颞叶痴呆的病因与tau蛋白或TDP-43蛋白异常沉积有关，约30%-50%患者存在遗传倾向，已发现包括MAPT、GRN等多个致病基因。临床表现分为行为变异型和语言变异型：行为变异型表现为社交失范、情感淡漠、刻板行为等；语言变异型包括语义性痴呆和进行性非流利性失语，出现命名困难、语法错误等症状。诊断需结合神经心理学评估、脑部MRI显示特征性额颞叶萎缩，以及PET显示相应脑区代谢降低。
目前尚无根治方法，胆碱酯酶抑制剂对部分症状可能有效。治疗着重于症状管理，SSRI类药物可改善强迫行为，小剂量喹硫平有助于控制激越症状。建议家属参与多学科照护计划，通过环境改造减少患者行为触发因素。若出现性格突变或语言退化等症状，建议尽早就诊神经专科进行鉴别诊断，早期干预有助于改善生活质量。