先天性耳瘘是一种由胚胎时期耳部发育异常引起的先天性畸形，表现为耳部皮肤表面存在细小瘘管。该疾病多为单侧，也可双侧发生，瘘管深浅不一，部分可能与耳软骨或耳廓结构相连。
先天性耳瘘的形成主要与第一、第二鳃弓发育异常有关。在胚胎发育过程中，鳃弓未能完全闭合或融合，导致皮肤形成盲端管道。患者通常在出生时即可发现耳轮脚前方或耳屏处存在针尖样小孔，挤压时可能有少量白色分泌物。部分患者因分泌物堆积或细菌侵入引发感染，表现为局部红肿、疼痛甚至化脓，严重时可形成脓肿。临床诊断主要依靠体格检查，必要时结合影像学评估瘘管走向及深度。
若瘘管未引起感染或不适，通常无需特殊处理，但需注意保持局部清洁，避免挤压或搔抓。反复感染或形成脓肿者，建议在感染控制后行手术切除瘘管，彻底清除病变组织以减少复发风险。术后需定期复查，观察伤口愈合情况。日常生活中应避免耳部外伤，增强体质以降低感染概率。