肺纤维化目前尚无法完全治愈，但通过规范治疗可以延缓疾病进展并改善患者生活质量。治疗效果通常与病因、病情严重程度以及治疗时机密切相关。
肺纤维化的预后差异较大。对于继发于结缔组织病、药物损伤等明确病因的肺纤维化，在早期发现并积极治疗原发病时，部分患者肺功能可趋于稳定。特发性肺纤维化属于进展性疾病，现有抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮等，可通过抑制成纤维细胞增殖减缓肺功能下降速度。终末期患者肺组织已形成蜂窝状改变，此时以氧疗、肺康复训练等对症支持治疗为主。
建议确诊肺纤维化的患者定期到呼吸科随访，通过高分辨率CT和肺功能检测评估病情变化。日常生活中需戒烟并避免接触粉尘，接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗以预防呼吸道感染。对于存在低氧血症的患者，长期家庭氧疗有助于提高生存质量。