血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，主要与血管性血友病因子缺乏或功能异常有关。该病可导致血小板黏附功能下降，进而引发不同程度的出血倾向，需要根据具体类型进行针对性治疗。
血管性血友病的发生与血管性血友病因子基因突变有关，这种因子在止血过程中负责介导血小板黏附并稳定凝血因子Ⅷ。根据遗传方式和临床表现，可分为1型、2型及3型。1型为VWF部分缺乏，2型为VWF功能缺陷，3型则表现为VWF完全缺失。患者可能出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状，女性患者还可能伴随月经过多。
该病的诊断需结合出血史、家族史及实验室检查。活化部分凝血活酶时间可能延长，VWF抗原检测及瑞斯托霉素辅因子活性测定是重要依据。对于疑似病例，建议进行基因检测以明确分型。
治疗方面，轻症患者可通过局部压迫或使用抗纤溶药物如氨甲环酸控制出血。中重度出血或手术前需使用去氨加压素刺激VWF释放，或输注含VWF的凝血因子浓缩剂。日常需避免剧烈运动和使用阿司匹林等抗血小板药物，女性患者可考虑激素调节月经量。
若存在异常出血表现或家族病史，建议尽早就诊血液科。确诊患者应随身携带疾病信息卡，定期随访凝血功能，育龄期家庭可通过遗传咨询评估后代患病风险。